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Polycythémie

(Polycythémie vraie, Polycythémie secondaire)

Description

Le nom « polycythémie » signifie simplement « beaucoup de cellules dans le sang ». On distingue 2 formes de polycythémie : la polycythémie vraie ou essentielle et la polycythémie secondaire.

La polycythémie vraie est un rare trouble de croissance de la moelle osseuse où celle-ci devient hyperactive et produit plus de cellules sanguines qu'il n'en faut.

La polycythémie secondaire est observée chez certaines personnes en réponse à un apport d'oxygène limité attribuable au tabagisme et à un séjour à haute altitude.

La polycythémie vraie produit habituellement une augmentation de la concentration des globules rouges ou de l'hémoglobine dans la circulation sanguine, mais il est fort possible qu'il y ait aussi une augmentation du nombre de globules blancs et de plaquettes.

Causes

La polycythémie vraie est causée par des anomalies au niveau de la moelle osseuse. Celle-ci se trouve dans le centre de la plupart des os et assure normalement la production de tous les globules rouges et les plaquettes, ainsi que la plupart des globules blancs. Lorsque ce processus est déréglé, la production de cellules ne se fait plus de façon ordonnée et il en résulte certaines affections, comme la polycythémie. Bien que la cause exacte de la polycythémie vraie soit inconnue, les chercheurs ont découvert que presque toutes les personnes atteintes de cette affection possèdent une même mutation génétique.

La polycythémie vraie est une affection rare, qui frappe surtout des hommes dans la soixantaine. Elle est rencontrée plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes. On la diagnostique rarement chez les personnes de moins de 40 ans, mais elle peut également toucher certains bébés.

La cause de la polycythémie vraie n'est pas connue, mais plusieurs facteurs peuvent contribuer à l'apparition de la polycythémie secondaire. Dans ce dernier cas, un grand nombre de globules rouges s'accumulent dans l'organisme en réponse à une faible concentration d'oxygène dans l'air. Comme le sang reçoit moins d'oxygène, l'organisme tente de compenser cette baisse en fabriquant davantage de globules rouges.  Le processus continue sans arrêt jusqu'à ce qu'il y ait trop de globules rouges. La moelle osseuse peut également subir une stimulation excessive par les traitements de remplacement de testostérone.

Les longs séjours à haute altitude, où la concentration d'oxygène est faible, peuvent faire augmenter le nombre de globules rouges. L'affection est observée aussi chez les personnes atteintes d'une maladie pulmonaire chronique ou de certaines tumeurs et kystes rénaux. Chez les grands fumeurs, l'augmentation de la concentration sanguine de monoxyde de carbone peut entraîner une élévation des taux de globules rouges et d'hémoglobine. La réduction du taux d'oxygène sanguin (hypoxie) causée par une maladie cardiaque congénitale semble constituer un autre facteur dans le développement de la polycythémie.

La plupart des personnes vivant dans des régions de haute altitude ne semblent pas souffrir de polycythémie secondaire. En fait, l'affection est pratiquement absente dans certaines régions montagneuses. Lorsqu'elle survient, il se peut que d'autres facteurs environnementaux entrent en ligne de compte, comme le tabagisme ou le travail dans les mines.

Chez les bébés, la polycythémie résulte du fait que ceux-ci reçoivent une trop grande quantité de sang placentaire durant la naissance. D'autres causes sont possibles, comme le fait que la mère vit dans une région de haute altitude ou le placenta du bébé ne fonctionne pas de façon optimale.



Symptômes et Complications

La polycythémie peut être tout à fait asymptomatique. On la découvre souvent de façon fortuite, lorsqu'on détermine le taux d'hémoglobine ou la numération de globules rouges. Chez certaines personnes toutefois, l'affection s'accompagne de symptômes qui se manifestent graduellement : démangeaison après le bain, étourdissements, rougeur du visage et des mains. D'autres symptômes ont été signalés, tels que faiblesse, maux de tête, troubles de la vision, sensation de « plénitude » dans la tête et dans la partie supérieure gauche de l'abdomen. Certaines personnes peuvent avoir une pression artérielle élevée.

Chez un bébé, la polycythémie peut entraîner une diminution de l'appétit, des difficultés respiratoires et une baisse de la glycémie. Il est très important de noter que, chez les bébés, ce problème ne doit pas vous inquiéter. Il ne nécessite aucun traitement et disparaît en quelques jours. Toutefois, l'apparition de ces symptômes nécessite une consultation chez le médecin. Il arrive, mais très rarement, que la polycythémie entraîne des complications importantes chez les bébés, comme des crises d'épilepsie causées par un apport sanguin inadéquat au cerveau.

Si vous êtes atteint de polycythémie vraie, il est essentiel que vous receviez un traitement. Sans traitement, les symptômes s'aggraveront, et le risque de décès par accident vasculaire cérébral, la formation de caillots sanguins ou de crise cardiaque augmentera. Avec un traitement approprié, la survie moyenne des patients atteints de polycythémie se situe entre 7 et 15 ans. Le patient traité se sent probablement bien normal, et son risque d'accident vasculaire cérébral ou de crise cardiaque serait considérablement moindre que s'il ne recevait aucun traitement. Bien qu'on ne puisse guérir de la polycythémie, la plupart des personnes atteintes vivent avec la maladie pendant plus de 10 ans. La formation des caillots sanguins constitue la cause de décès la plus courante, suivie des complications de la métaplasie myéloïde  (une affection progressive de la moelle osseuse), de l'hémorragie et de la leucémie aiguë.



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